ENFERMEDADES PRIÓNICAS. Encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)
- Humanas: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el kuru, el insomnio familiar fatal (IFF) y la enfermedad Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). El kuru fue identificado en personas de una tribu aislada de Papua Nueva Guinea y ya casi ha desaparecido. El insomnio familiar fatal y la GSS son enfermedades hereditarias muy raras, que se encuentran sólo en unas cuantas familias de todo el mundo.
- Animales: Encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las "vacas locas", el scrapie o tembladera de las ovejas, y la encefalopatía del visón, alces, ciervos y animales exóticos de zoológicos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Encefalopatía espongiforme bovina (EEB)
La ECJ es un tipo de EET, la más común de las que se conocen que afectan a los seres humanos.
Muere el jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Príncipe de Asturias por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
"KURU"
"Scrapie" en ovejas
La mayoría de los pacientes mueren antes de un año de manifestar los primeros síntomas (pérdida de memoria, falta de coordinación, …).
Hay tres categorías principales de la ECJ: esporádica (la enfermedad aparece en una persona sin factores conocidos de riesgo para la enfermedad, es la más común), hereditaria (el paciente tiene antecedentes familiares de la enfermedad, posee una mutación genética asociada con la ECJ) y adquirida (por exposición a tejido nervioso infectado, normalmente mediante ciertos procedimientos médicos).
El prion es una proteína que puede ser inocua o infecciosa, ambas formas se diferencian en su configuración o plegamiento. Los priones normales cambian a la forma infecciosa y, luego, alteran a los priones de otras células en una reacción en cadena."KURU"
El kuru ("temblar de miedo" o "muerte de la risa") es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea.
Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años, pero una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal.
La enfermedad se debía a un prion que se transmitía por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas, durante los ritos funerarios, con la intención de adquirir la sabiduría.
Esta práctica cesó en 1960, pero han aparecido varios casos de kuru muchos años después debido al largo período de incubación de la enfermedad.
El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro parecidos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
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